5つのポイントで知る拘束型心筋症

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5つのポイントで知る拘束型心筋症
看護師ねふな
看護師ねふな

こんにちは♡
看護師ねふなです

  

復職に向けて
知識の整理をしました

 
今回は
拘束型心筋症
について

お伝えします

5つのポイントで知る拘束型心筋症

拘束型心筋症について5つのポイントで記載しています。

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ポイント1:拘束型心筋症定義と分類

拘束型心筋症(Restrictive cardiomyopathy:RCM)
左室拡張障害を主体とする以下の4項目を特徴とする
1.硬い左室
2.左室拡大や肥大の欠如
3.正常または正常に近い左室収縮能
4.原因不明(筋原線維や細胞骨格蛋白の遺伝子異常を認めることもある)
心筋症定義についてはこちら
分類
非閉塞性:異常物質による心筋の浸潤
閉塞性:心内膜および心内膜下の線維化
※いずれも、びまん性と非びまん性(障害が片方の心室のみ、または片方の心室の一部を不均等に侵す場合)があります。

ポイント2:拘束型心筋症病態生理

心内膜肥厚または心筋浸潤(心筋細胞壊死、乳頭筋浸潤、代償性心筋肥大、および線維化を伴う)が左室または両方の心室に起こります。
その結果、僧坊弁または三尖弁が機能不全を起こし、逆流を来すことがあります。
機能性房室弁逆流は、心筋浸潤が原因の場合と心内膜肥厚が原因の場合があります。
結節および刺激伝導系組織が侵された場合、洞房結節と房室結節が機能不全に陥り、ときに様々な洞房ブロックと房室ブロックが生じます。
血行動態上の主な所見は、コンプライアンスの低下した硬い心室、拡張期充満障害、および充満圧上昇を伴う 拡張機能障害であり、肺静脈性肺高血圧症につながります。
浸潤や線維化が生じた心室で代償性肥大が不十分になると、収縮機能が悪化します。
壁在血栓が形成され、その結果、全身性塞栓症につながることもあります。

ポイント3:拘束型心筋症診断

拘束型心筋症の診断
1.心拡大の欠如
2.心肥大の欠如
3.正常に近い心機能
4.硬い左室
5.ほかの類似疾患との鑑別
除外診断・鑑別診断するべき疾病
肥大型心筋症、拡張型心筋症、高血圧性心疾患、収縮性心膜炎
収縮性心膜炎 、虚血性心疾患、高血圧性心疾患
二次性心筋症(心アミロイドーシス、心サルコイドーシス、心ヘモクロマトーシス
グリコーゲン蓄積症、放射線心筋障害、家族性神経筋疾患)
心内膜心筋線維症
心電図
心房細動、上室性期外収縮、低電位差、心房・心室肥大、ST− T異常、脚ブロック
心エコー
心拡大の欠如:左室拡張末期径≦55mm 左室拡張末期径係数<18mm
心肥大の欠如:心室中隔壁厚≦12mm 左室後壁厚≦12mm
左房拡大 :左房径>50mm、左房容積>140ml
拡張機能障害、心腔内血栓
心臓MRI
左室拡大・肥大の欠如、心膜肥厚・癒着の欠如
心臓カテーテル検査
正常に近い左室駆出分画:左室駆出分画≧50%

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ポイント4:拘束型心筋症症状

自覚症状
心室充満に対する抵抗により心拍出量が固定される結果、種々の症状が現れます。
労作時呼吸困難、動悸、易疲労感、胸痛、起座呼吸、発作性夜間呼吸困難、末梢浮腫
心房性不整脈、心室性不整脈、房室ブロック
他覚所見
頚静脈怒張、浮腫、肝腫大、腹水、前胸部の心音減弱、肺の断続性ラ音

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ポイント5:拘束型心筋症治療

拘束型心筋症に特異的な治療はない。
対症療法として、心不全、不整脈および血栓・塞栓症の治療が重要です。
根治療法
心移植
保存的療法
心不全治療
左室駆出率が保持された心不全(HFpEF)患者の治療法に準じて行われます。
利尿薬
β遮断薬
カルシウム拮抗薬
不整脈治療
心房細動に伴う頻脈
ジギタリス製剤、カルシウム拮抗薬、β遮断薬
心臓カテーテルによる房室結節焼灼術とペースメーカー植え込み術との併用
血栓症予防
ワルファリン:ビタミンK拮抗薬
プラザキサ:直接トロンビン阻害薬
リクシアナ:FXa阻害薬

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看護師ブログ:ねふなHappyワークライフバランスは現役看護師がネフローゼ症候群発症し職場復帰を目指し奮闘する日々を綴っています。
初めて入院にまで至ったネフローゼ症候群について、入院の経緯、療養生活の不安などをお伝えして、少しでも同じ症状の方の療養生活や看護や仕事の悩みの参考になればと思っています。
看護の知識もちょっとずつまとめてアウトプットしています。
また、異業種を約10年働き再び看護師復帰をした経験もあります。
看護師以外の方へも仕事の悩みや日々をHappyに過ごす参考に少しでもなればと思っています。

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