肥大型心筋症

5つのポイントで知る肥大型心筋症

肥大型心筋症について
5つのポイントで記載しています

「伸展ステージ別に理解する心不全看護」

1.ポイント1:心筋症定義と分類

日本循環器病学会
定義
心機能障害を伴う心筋疾患

分類
原発性(特発性)
　肥大型心筋症
　拡張型心筋症
　不整脈原性右室心筋症
　拘束型心筋症

4つの基本病態 に分類できない心筋症を分類不能心筋症
(unclassified cardiomyopathy)

二次性心筋症

アメリカ心臓協会(AHA)
定義
不適切な心室の肥大や拡大を呈する心筋の
器質的あるいは電気的異常を有する多様な疾患群

分類
原発性心筋症
全身疾患の心筋病変を二次性心筋症

欧州心臓病学会(ESC)
分類
肥大型心筋症(HCM)
拡張型心筋症(DCM)

拘束型心筋症(RCM)
不整脈源性右室心筋症(ARVC)

分類不能の心筋症
(unclassified)の5病型

全身疾患との関連が明らかな
心筋疾患を二次性(特定心筋疾患)

二次性心筋症原因疾患
虚血性心疾患・弁膜症
高血圧・内分泌性・代謝性

遺伝代謝性・薬剤性
中毒性・欠乏性・膠原病

炎症性・産褥性
神経筋疾患など多種多様である

---

2.ポイント2:肥大型心筋症定義と分類

肥大型心筋症
(hypertrophic cardiomyopathy:HCM)

左室ないしは右室心筋の肥大と
心肥大に基づく左室拡張能低下を
特徴とする疾患群

診断
心エコー検査・心臓MRI
15mm以上の最大左室壁厚
(肥大型心筋症の家族歴がある場合は13mm以上)で定義

分類閉塞性肥大型心筋症
(obstructive hypertrophic cardiomyopathy:HOCM)
安静時に30mmHg以上の左室流出路圧較差を認める

安静時に圧較差は30mmHg未満であるが
運動などの生理的な誘発で
30mmHg以上の圧較差を認める

非閉塞性肥大型心筋症
(non-obstructive HCM)
安静時および誘発時に
30mmHg以上の圧較差を認めない

心室中部閉塞性心筋症
(midventricular obstruction:MVO)
肥大に伴う心室中部での
30mmHg以上の圧較差を認める

※MVOに対する薬物療法の効果は
十分でなく難渋することもある

約25％の患者が左室心尖部瘤を形成し
心室頻拍や左室内血栓を生じ塞栓症の原因

心尖部肥大型心筋症(apical HCM)
心尖部に限局して肥大を認める

拡張相肥大型心筋症
(dilated phase of HCM:D-HCM)
肥大した心室壁厚が減少・菲薄化
心室内腔の拡大を伴う

左室収縮力低下
(左室駆出率50％未満)をきたし
拡張型心筋症様病態を呈する

---

3.ポイント3:肥大型心筋症症状

症状
無症状なことも多い
胸部症状
労作時息切れや呼吸困難

左室拡張障害に伴う左室拡張末期圧の
上昇による肺毛細管圧の上昇

左室内腔の狭小化による低心拍出量

胸痛や胸部絞扼感
相対的心筋虚血
冠攣縮や冠動脈狭窄が起因

動悸
不整脈・頻脈
あるいは収縮力の
増大に伴う過収縮が起因

心不全
病態
左室拡張障害に伴う二次的な左房圧上昇に起因し
左室駆出率が保持された心不全(HFpEF)の病態を呈する

閉塞性肥大型心筋症症状
心拍出量低下に基づく心不全症状がより顕著となる

拡張相肥大型心筋症へ移行した場合には
左室駆出率が低下した心不全(HFrEF)を呈し
心不全死や突然死の頻度が高く予後不良

脳症状
立ちくらみ・眼前暗黒感・失神

心室頻拍・心室細動などの重篤な不整脈による
流出路狭窄に動作時起立時の血圧低下から
起こる脳血流減少

左室内腔の小さい患者。左室内圧較差のある患者で
発生頻度は高く血管拡張薬など禁忌薬使用時
起立動作時、飲酒時などに好発する

4.ポイント4:肥大型心筋症診断

心電図
P波の異常
左房負荷所見は左室拡張障害による心房負荷を反映する

QRS波の異常
QRS波高の増減
高頻度に左側胸部誘導の高電位所見を認める

非閉塞性では高電位は
V5・6よりもV3・4誘導で顕著な例が多い

ST-T変化
ST下降と陰性T波は大多数の症例に認められる

QT間隔の延長

心エコー
心形態評価・心機能
血行動態・合併症評価

心臓MRI
肥厚部位および肥大壁厚の評価

心臓カテーテル検査
心筋生検

5.ポイント5:肥大型心筋症治療

薬物療法
心臓の負担や症状を緩和する
　β交感神経受容体遮断薬

左心室を拡張やすくする
カルシウム拮抗薬

突然死のリスクの回避
植込み型除細動器(ICD)の植込み術

左室内閉塞の原因除去
経皮的中隔心筋切除術
(PTSMA)
対象
症状のある薬物治療抵抗性の閉塞性肥大型心筋症

カテーテルを使用して純エタノールにより
閉塞責任中隔心筋を焼灼壊死させる治療法

外科的中隔切除術

関連記事はこちら

看護プチ情報心不全

前回の記事はこちら

5つのポイントで知る人工血管置換術

看護師ブログ
ネフローゼ症候群発症し

職場復帰を目指し
奮闘する日々を綴っています

初めて入院にまで至った
ネフローゼ症候群について

入院の経緯・療養生活の
不安などをお伝えして

少しでも同じ症状の方の
療養生活や看護や仕事の悩みの
参考になればと思っています

看護の知識もちょっとずつ
まとめてアウトプットしています

異業種を約10年働き再び
看護師復帰をした経験もあります

看護師以外の方へも仕事の悩みや
日々をHappyに過ごす参考に少しでも
なればと思っています

気になる職場の生の情報満載 看護師転職サイト『ナースJJ』