不整脈原性右室心筋症

4つのポイントで知る不整脈原性右室心筋症

不整脈原性右室心筋症について
4つのポイントで記載しています

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1.ポイント1:不整脈原性右室心筋症定義と分類

不整脈原性右室心筋症
(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:ARVC)
右室の拡大と機能低下
右室起源の心室不整脈を特徴とする心筋症

病理学的特徴
右室心筋の変性、脂肪浸潤、線維化を特徴とし
右室の拡大や収縮不全・右室起源の心室性不整脈を呈する
進行性の疾患

右室心筋の脂肪浸潤
線維化が外膜下からはじまり
心内膜側に広がり貫通性となる

原因
心筋細胞間の接着に関与するデスモゾーム関連遺伝子の異常

Ca2+ハンドリング蛋白であるリアノジン受容体(RyR2)遺伝子の異常

遺伝子異常が判明しない場合は原因不明

心筋症定義についてはこちら

2.ポイント2:不整脈原性右室心筋症診断

理学的所見
特徴的なものはない

心電図
右側前胸部誘導(V1〜 V3)

陰性 T波の出現
右室の再分極異常所見

左脚ブロック型上方軸の
非持続性または持続性心室頻拍

イプシロン波：脱分極
伝導異常・QRS波終末と
T波の間に認められる低電位の波形

心エコー
右室に特異的所見である瘤形成
肥厚した肉柱
突出bulgingを認める
右室全体の収縮低下を認める

心臓MRI
右室に特異的所見である瘤形成
肥厚した肉柱
突出bulgingを認める
右室全体の収縮低下を認める

脂肪浸潤を認める
遅延性濃染を認めることもある

心臓カテーテル検査
右室内の病理学的変化の好発部位
triangle of dysplasia(流出路)
下壁(三尖弁輪周囲)・心尖部

右室造影で特異的所見である
瘤形成４mm以上の肥厚した肉柱を認める
右室全体の収縮低下を認める

心筋生検
心筋細胞の脱落
脂肪浸潤・線維化が著明である

3.ポイント3:不整脈原性右室心筋症症状

症状
右室起源の心室不整脈に伴う動悸や血圧低下

右室不全に伴う症状
(下腿浮腫や食思不振など)

心室頻拍(VT)や心室期外収縮で初発し病態の進行とともに
右心不全症状が出現する

左室にまで進行すると
左室起源の VTが出現したり
左室不全の病態をきたす

初発症状が失神や突然死
(血行動態的に不安定な VT・心室細動)のこともある

4.ポイント4:不整脈原性右室心筋症治療

保存的療法
不整脈治療

薬物療法
β遮断薬・III群抗不整脈薬
(アミオダロン・ソタロール)

左心機能低下例・心停止蘇生例
心室頻拍の既往・右心不全徴候のある例は
植込み型除細動器(ICD)の
植込み術が適応となる

ICD植え込み後・心室頻拍に対する
適切作働が発生することがあるため
カテーテルアブレーションが併用される

この場合・右室の脂肪変性による
線維化瘢痕部位のリエントリーに
対して回路の切断を図る

心不全治療
利尿剤
尿量を増やすことで心臓が拍出する血液量を減らし
心臓の負担を軽減させる

ACE阻害剤、ARB(降圧剤)
血圧を下げることで心臓が拍出する際の抵抗を減らし
心臓の負担を軽減させる

β遮断薬
心臓の仕事量を減らして負担を軽減させる

内科的治療に反応しない場合は
心臓移植の適応となる

その前に状態悪化が予想される時は
人工心臓の植え込みが適応となる場合がある

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