肥大型心筋症

5つのポイントで知る肥大型心筋症

肥大型心筋症について
5つのポイントで記載しています

「伸展ステージ別に理解する心不全看護」

ポイント1:心筋症定義と分類

日本循環器病学会
定義
心機能障害を伴う心筋疾患

分類
原発性(特発性)

肥大型心筋症・拡張型心筋症
不整脈原性右室心筋症
拘束型心筋症

4つの基本病態 に分類
できない心筋症を

分類不能心筋症
(unclassified cardiomyopathy)
二次性心筋症

アメリカ心臓協会(AHA)
定義
不適切な心室の肥大や
拡大を呈する心筋の

器質的あるいは電気的
異常を有する多様な疾患群

分類
原発性心筋症
全身疾患の心筋病変を二次性心筋症

欧州心臓病学会(ESC)
分類
肥大型心筋症(HCM)
拡張型心筋症(DCM)

拘束型心筋症(RCM)
不整脈源性右室心筋症(ARVC)

分類不能の心筋症
(unclassified)の5病型

全身疾患との関連が明らかな
心筋疾患を二次性(特定心筋疾患)

二次性心筋症原因疾患
虚血性心疾患・弁膜症
高血圧・内分泌性・代謝性

遺伝代謝性・薬剤性
中毒性・欠乏性・膠原病

炎症性・産褥性
神経筋疾患など多種多様である

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ポイント2:肥大型心筋症定義と分類

肥大型心筋症
(hypertrophic cardiomyopathy:HCM)

左室ないしは右室心筋の
肥大と心肥大に基づく

左室拡張能低下を
特徴とする疾患群

心エコー検査もしくは
心臓MRIで15mm以上の

最大左室壁厚
(肥大型心筋症の家族歴がある場合は13mm以上)で定義

分類閉塞性肥大型心筋症
(obstructive hypertrophic cardiomyopathy:HOCM)

安静時に30mmHg以上の
左室流出路圧較差を認める

安静時に圧較差は30mmHg
未満であるが運動などの

生理的な誘発で
30mmHg以上の圧較差を認める

非閉塞性肥大型心筋症
(non-obstructive HCM)

安静時および誘発時に
30mmHg以上の圧較差を認めない

心室中部閉塞性心筋症
(midventricular obstruction:MVO)

肥大に伴う心室中部での
30mmHg以上の圧較差を認める

※MVOに対する薬物療法の効果は
十分でなく難渋することもあります

約25％の患者が左室心尖部瘤を形成し
心室頻拍や左室内血栓を生じ塞栓症の原因

心尖部肥大型心筋症(apical HCM)
心尖部に限局して肥大を認める

拡張相肥大型心筋症
(dilated phase of HCM:D-HCM)

肥大した心室壁厚が減少・菲薄化
心室内腔の拡大を伴う

左室収縮力低下
(左室駆出率50％未満)をきたし
拡張型心筋症様病態を呈します

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ポイント3:肥大型心筋症症状

無症状なことも多い
胸部症状
労作時息切れや呼吸困難

左室拡張障害に伴う
左室拡張末期圧の
上昇による肺毛細管圧の上昇

左室内腔の狭小化に
よる低心拍出量

胸痛や胸部絞扼感
相対的心筋虚血
冠攣縮や冠動脈狭窄が起因

動悸
不整脈・頻脈
あるいは収縮力の
増大に伴う過収縮が起因

心不全
病態・左室拡張障害に
伴う二次的な左房圧上昇に

起因し左室駆出率が
保持された心不全(HFpEF)の病態を呈します

閉塞性肥大型心筋症では
心拍出量低下に基づく

心不全症状がより顕著となり
拡張相肥大型心筋症へ移行した

場合には左室駆出率が
低下した心不全(HFrEF)を呈し

心不全死や突然死の頻度が
高く予後不良です

脳症状
立ちくらみ・眼前暗黒感
失神・心室頻拍・心室細動

などの重篤な不整脈による
流出路狭窄に動作時

起立時の血圧低下から
起こる脳血流減少による

左室内腔の小さい患者
左室内圧較差のある患者で

発生頻度は高く血管拡張薬など
禁忌薬使用時・起立動作時
飲酒時などに好発します

ポイント4:肥大型心筋症診断

心電図
P波の異常
左房負荷所見は

左室拡張障害による
心房負荷を反映する

QRS波の異常
QRS波高の増減

高頻度に左側胸部誘導の
高電位所見を認める

非閉塞性では高電位は
V5・6よりもV3・4誘導で
顕著な例が多い

ST-T変化
ST下降と陰性T波は

大多数の症例に認められる
QT間隔の延長

心エコー
心形態評価・心機能
血行動態・合併症評価

心臓MRI
肥厚部位および肥大壁厚の評価

心臓カテーテル検査
心筋生検

ポイント5:肥大型心筋症治療

薬物療法
心臓の負担や症状を緩和する

左心室を拡張やすくする
β交感神経受容体遮断薬や
カルシウム拮抗薬

突然死のリスクの回避
植込み型除細動器(ICD)の植込み術

左室内閉塞の原因除去
経皮的中隔心筋切除術
(PTSMA)

症状のある薬物治療抵抗性の
閉塞性肥大型心筋症に対して

カテーテルを使用して
純エタノールにより

閉塞責任中隔心筋を
焼灼壊死させる治療法
外科的中隔切除術

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ネフローゼ症候群発症し

職場復帰を目指し
奮闘する日々を綴っています

初めて入院にまで至った
ネフローゼ症候群について

入院の経緯・療養生活の
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少しでも同じ症状の方の
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看護の知識もちょっとずつ
まとめてアウトプットしています

異業種を約10年働き再び
看護師復帰をした経験もあります

看護師以外の方へも仕事の悩みや
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