ネフローゼ症候群について④

1.ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群
正常な腎臓
蛋白質は尿中からごく微量(1日150mg未満)しか排泄されない

糸球体疾患をきたすことで大量の蛋白質が尿中から漏出してしまうことがある

大量の蛋白尿(1日3.5g以上)を呈し、低蛋白血症やむくみをきたす病態のこと

一般社団法人　日本腎臓学会より
腎糸球体系蹄障害による蛋白透過性亢進に基づく大量の尿蛋白(主としてアルブミン)と
これに伴う低蛋白血症と低アルブミン血症の両所見が基準を満たした場合に診断される

分類
一次性
　明らかな原因疾患がないもの
二次性
　原因疾患を持つもの

症状
大量の尿蛋白、低アルブミン血症・低蛋白血症に起因する
→浮腫、腎機能低下、脂質異常症、凝固線溶系異常、免疫異常症など

2.ネフローゼ症候群の診断

成人ネフローゼ症候群の診断基準
（一般社団法人　日本腎臓学会　ネフローゼ症候群資料指針より)

1.尿蛋白
　3.5g/日以上が持続する
　随時尿において尿蛋白/尿クレアチニン比が3.5g/gCr以上の場合もこれに準ずる

2.低アルブミン血症
　血清アルブミン値3.0g/dl以下
　血清総蛋白量6.0g/dl以下も参考になる

3.浮腫

4.脂質異常症
　高LDLコレステロール血症

注
1)上記の尿蛋白量、低アルブミン血症の両所見を認めることが
本症候群の診断の必須条件である

2)浮腫は本症候群の必須条件ではないが、重要な初見である

3)脂質異常症は本症候群の必須条件ではない
4)卵円形脂肪体は本症候群の診断の参考になる

様々な腎疾患がネフローゼ症候群をきたすため二次性ネフローゼ症候群のように
原因となる腎疾患が明らかな場合を除き腎生検を行って組織を調べ、診断をつける必要がある

3.ネフローゼ症候群の症状

症状
浮腫(むくみ)
泡沫尿(尿の泡立ち)
倦怠感
呼吸困難
食欲不振
消化器症状
陰嚢水腫
体重増加
筋委縮
Muehrcke爪
　爪半月に平行に横走する2～3mm幅の爪甲白色線条で爪半月と同様に弯曲する
低アルブミン血症が改善されると白色帯は消失する
また爪を圧すると消える

4.浮腫はなぜおこる

蛋白が尿中に漏れる
糸球体が炎症によって血液のろ過機能が低下し、本来なら通過できない血液中の蛋白が通過して、尿となって排泄される

血液中の蛋白質が減少し、低蛋白血症、低アルブミン血症を引き起こす

低タンパク質血症
血液中の蛋白質は血漿膠漆浸透圧により組織から水分を血管内に引き込む力を持つ
低蛋白の状態では、浸透圧が働かず組織の水分が血管内に移動せず、間質に水分が貯留し浮腫が起こる

細胞外液量は腎臓から排泄される水分の量およびナトリウム(Na)の量によって調節されている
浮腫が起こるような病態では、細胞外液量は増加しているにもかかわらず、有効循環血漿量が減少している

腎臓はこれを細胞外液量の減少と感知しNaを体外に尿として出さないようにする
その貯えられたNaがどんどん間質液に移行し、これが浮腫としてみられる

血漿膠漆浸透圧
血液中の血漿蛋白質による浸透圧のこと約28mmHg
これに対し組織の膠質浸透圧は23mmHg程度。
血漿蛋白質にはアルブミンとグロブリンがあり、グロブリンよりもアルブミンの分子数がはるかに多いため、膠質浸透圧はアルブミンの濃度によって上下する

5.泡沫尿

泡沫尿
原因
脱水などで尿が濃いこともある
ネフローゼ症候群にいて泡沫尿の原因は尿蛋白によるもの
蛋白は界面活性作用有するため、尿中の濃度が高くなると泡立つ

6.体液貯留による症状

体液貯留による症状
呼吸困難
血液中の蛋白質(アルブミン)が尿中に排出され血管内の浸透圧が低下し、血管内に水分をためておくことができず血管外に水が漏れ出てしまう漏出性胸水の貯留により発生する

肺の解剖
胸骨、肋骨、横隔膜などで構成される胸腔内にあり、胸膜に覆われている

胸膜
胸郭側にある壁側胸膜
肺側にある臓側胸膜

胸水
壁側胸膜と臓側胸膜との空間に存在する
正常でも潤滑剤として10～20mlは存在する

食欲不振・消化器症状
腹水貯留よるものが大きな原因
腹水貯留はて蛋白血症による血管内の浸透圧が低下し血管内に水分をためておくことができず腹腔内へ水も漏れ出てしまい消化管を圧迫することにより発生する

また、消化器系の臓器や婦人科、泌尿器系の臓器が存在するため腹水貯留により
様々な症状が出現する

腹水
腹腔といわれる、横隔膜より下部の腹壁で囲まれた部分に貯留する
腹腔の周囲は主に筋肉から出来ているため、胸腔のように骨で守られているわけではない
腹腔内には水が腹膜から少しずつ出てきて再び腹膜から吸収されることで常に20〜50mlが貯留している

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ネフローゼ症候群発症
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